أخبار العالم : تطوير أول علاج في العالم لمتلازمة "لايل" القاتلة.. تعرف على أعراضها

نافذة على العالم - عربي ودولي

50

الدوحة - موقع الشرق

أعلن معهد والتر وإليزا الأسترالي عن تطوير طريقة لعلاج متلازمة لايل القاتلة لأول مرة في العالم.

ووفقًا لبيان صادر عن المعهد الأسترالي، توصّل علماء أستراليون وألمان إلى أول علاج في العالم لمتلازمة "لايل" القاتلة، حيث أجريت الدراسة بالتعاون مع معهد "ماكس بلانك" الألماني للكيمياء الحيوية، بحسب البيان.

وأضاف البيان، وفقاً لموقع "سبوتنيك": "قام العلماء بتحليل عينات جلدية من 7 مرضى مصابين بهذا المرض، وباستخدام تقنية متقدمة تمكنوا من تكبير الخلايا الفردية ودراستها بالتفصيل، مما أدى إلى إنشاء خريطة لآلاف البروتينات التي تسبب هذا المرض القاتل".

وتمكن العلماء بهذه الطريقة، من تحديد فرط تنشيط مسار إشارات JAK/STAT، المسؤول عن انقسام الخلايا والاستجابات المناعية، وهذا "يفتح إمكانية التدخل في هذه الحالة المميتة".

متلازمة "لايل"، أو انحلال البشرة السمي (TEN)، هي رد فعل جلدي شديد، يتسبب في انفصال الطبقة الخارحية للجلد (البشرة) عن طبقة الأدمة التي تحتها، في جميع أنحاء الجسم، مما يترك الجسم عرضةً للالتهابات الحادة، وتكوين بثور مؤلمة. تحدث هذه الحالة عادةً بسبب تفاعل الجسم ضد مع بعض الأدوية، ويبلغ معدل الوفيات إثرها حوالي 30%.

العلامات والأعراض

وبحسب المعلومات المتوفر بموقع "ويكيبيديا" غالباً ما يكون لدى الناس بوادر تشبه الإنفلونزا، مع سعال، سيلان الأنف، حمى، انخفاض الشهية والشعور بالضيق. كما أنه يوجد تاريخ تناول دواءٍ ما خلال 14 يوماً تقريباً (مابين أسابيع) قبل ظهور الأعراض، ولكن العلامات قد تظهر في غضون يومين إذا كان هناك تعرّض للدواء المسبب مرة أخرى.

علامات الجلد

العلامات الأولية التي تظهر على الجلد تكون عبارة عن بقع مسطحة، حمراء أرجوانية وداكنة تبدأ على جذع الجسم ثم تنتشر. قد تتحول تلك البقع إلى نُفَط كبيرة. بعد ذلك يصبح الجلد المتضرر نخريّ أو يتدلى من الجسم ثم ينفصل ويتقشر في صورة مساحات كبيرة.

علامات الغشاء المخاطي

تقريباً كل المرضى بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي لديهم اكتناف فمي، عيني. قد تظهر قشور وتقرحات مؤلمة على أي سطح مخاطي. يصبح الفم مليئاً بالبثور ومتآكلاً مما يجعل من تناول الطعام أمراً صعباً وقد يتطلب التغذية من خلال أنبوب أنفي معدي عن طريق الأنف أو أنبوب مَعدِيّ عن طريق الفم. يمكن أن تصبح العينان منتفخة وقشرية ومتقرحة، مما يؤدي إلى العمى المحتمل. التهاب الملتحمة الحاد هو أكثر المشاكل التي تصيب العينين شيوعاً.

تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ بالإنجليزية: Toxic epidermal necrolysis تُختصر (TEN) أو متلازمة ليل Lyell's syndrome حالة جلدية نادرة ومهددة للحياة تحدث غالباً نتيجة تفاعل ضد عقارٍ ما.

يتسبب المرض في انفصال الطبقة الخارحية للجلد (البشرة) عن طبقة الأدمة التي تحتها، في جميع أنحاء الجسم، مما يترك الجسم عرضةً للالتهابات الحادة. تتراوح نسبة حالات الوفيات بين 25 إلى 30٪، وعادة ما تحدث الوفاة نتيجة لتعفن الدم وفشل الأعضاء المتعدد الذي يحدث لاحقاً.

ينطوي العلاج في المقام الأول على التوقف عن استخدام العوامل المسببة، والرعاية الداعمة إما في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق في المستشفى.

تتراوح نسبة حدوث تقشر الأنسجة المتموّتة البشرَوية التسممي بين 0.4 إلى 1.9 حالة لكل مليون من كل عام. تقشر الأنسجة المتموّتة البشرَوية التسممي (TEN) يحدث على سلسلة وثيقة مع متلازمة ستيفنس جونسون (SJS).

تعرف الحالة بـ (TEN) إذا كان أكثر من 30% من مساحة سطح الجسم متأثراً. وتعرف بـ (SJS) إذا كان أقل من 10٪ من مساحة سطح الجسم مُصاباً. إذا كانت النسبة المتأثرة من سطح الجسم بين 10 إلى 30%، في تلك الحالة يُطلق عليها "SJS/TEN" على الرغم من أن هناك نقاش في البداية حول ما إذا كان (TEN) و (SJS) يقعان في نفس طيف الأمراض التي تشمل الحمامي متعددة الأشكال، إلا أنها الآن تعتبر حالات منفصلة.